Síndrome de Arnold-Chiari ou Malformação de Chiari

chiariA síndrome de Arnold-Chiari é uma malformação congênita e rara do sistema nervoso central, situada na fossa posterior da base do cérebro, apresentando sinais e sintomas diversificados, cujos principais são alterações da estrutura do tronco cerebral, algumas vezes seguidas de hidrocefalia.

A forma mais grave desta síndrome ocorre quando há hérnia na área posterior do cerebelo e do tronco cerebral pelo forame magnum, acontecendo que partes do cérebro chegam ao canal da medula espinhal fazendo compressão nela. O diagnóstico é feito pela ressonância magnética e o tratamento se baseia na descompressão do canal medular.

Existem dois tipos de malformação de Chiari: Chiari I e Chiari II.chiari2

A malformação Chiari I, em relação a outras anomalias, é simples, porque não se associa a outras malformações do cérebro. Nesta anomalia, a vermis, o quarto ventrículo e a medula se apresentam normais ou com o mínimo de deformidades. Suas características são cerebelo alongado e deslocamento caudal das amídalas do cerebelo pelo forame magnum.

SINTOMAS DA MALFORMAÇÃO DE CHIARI I:

* Dor, em especial cefaléia na região da nuca, que se afrava com tosse e esforço. Demais sintomas são perda da sensibilidade térmica, insegurança, dupla visão, dificuldade para pronunciar palavras, para deglutir, aparecimento de vômitos e zumbido no ouvido.

DIAGNÓSTICO DA MALFORMAÇÃO DE CHIARI I:

É feito pelo raio X e ressonância magnética (RM), porque é um exame mais completo e dá a possibilidade de detectar herniação tonsilar e siringomielia.

Ela não está associada a outras malformações do cérebro, porém são comuns lesóes na medula espinhal, na base do crânio e na coluna vertebral.

TRATAMENTO DA MALFORMAÇÃO DE CHIARI I:

O tratamento da malformação de Chiari I deverá ser cirurgico quando for sintomático, tendo certeza que os sintomas são realmente da malformação de Chiari. A cirurgia deverá remover o osso responsável pela herniação tonsilar (subocciptal) com a margem posterior do forame magno e, em geral, do anel posterior da vértebra C1. Com o osso retirado, a duramater se abre, que é fechada com enxerto dural, que é colocado, aumentando as estruturas intradurais..

MALFORMAÇÃO DE CHIARI II:

É uma anomalia bastante complexa envolvendo canal vertebral, coluna, crânio e duramater. Provoca herniação das amídalas, vermis cerebelar, porção do quarto ventrículo e parte inferior da medula oblonga, entrando no canal vertebral. Está ligada à mielomeningocele.

SINTOMAS DA MALFORMAÇÃO DE CHIARI II:

Os sintomas da malformação de Chiari II surgem logo na infância ou na fase neonatal, estando incluídas, dificuldade de engolir, crises de apneia, perda de fôlego, perda de forças nos membros superiores, nistagmo, ausência de choro, perda de força dos músculos faciais.

TRATAMENTO DA MALFORMAÇÃO DE CHIARI II:

Recomenda-se como tratamento, a drenagem do líquido céfalo-raquidiano (LCR) quando houver hidrocefalia e descompressão da fossa posterior, caso o paciente apresente dificuldade de engolir, crise de apneia e perda de fôlego.

Fonte: Wikipedia e Neuro Pucpr

Imagens: Bing.

[youtube]https://youtu.be/x3l2YMUuwfs[/youtube]

Leave a Reply

O seu endereço de e-mail não será publicado. Campos obrigatórios são marcados com *