Estudos Sobre Saúde

Fibrose Cística

Sintomas

A fibrose cística acomete os aparelhos digestivo, respiratório e as glândulas sudoríparas.O bloqueio dos ductos pancreáticos pela secreção mais espessa, dificulta a passagem das enzimas digestivas para o intestino. O paciente apresenta má absorção de nutrientes e não adquire peso, mesmo se alimentando bem. Tem também mais evacuações durante o dia e elimina fezes em grande volume, gordurosas e com mau cheiro.

Essa obstrução por secreção mais grossa também pode afetar os ductos biliares. A bile acumulada no fígado facilita o início de processo inflamatório.

O aparelho respiratório é a área mais preocupante da doença. O pulmão produz muco grosso, que fica acumulado nas vias aéreas e invadido pelas bactérias. Demais sintomas: tosse com secreção volumosa, pneumonias recidivantesbronquite crônica.

A alteração do transporte iônico nas glândulas sudoríparas dificulta a reabsorção de cloro. Níveis elevados de cloro auxiliam na retenção de água e sódio no organismo deixando o suor mais salgado.

Mulheres portadoras de fibrose cística têm mais dificuldade para engravidar porque o muco cervical mais denso dificulta a entrada dos espermatozoides. Quanto aos homens, 98% são estéreis, mesmo tendo desempenho e potência sexual normais.

Diagnóstico

O Teste do suor é próprio para o diagnóstico de fibrose cística. Níveis de cloro acima de 60 mililitros por litro em duas dosagens, acrescentados ao quadro clínico típico, sugerem que o paciente é portador de fibrose cística.

Teste do pezinho: realizado na rotina das maternidades para três doenças congênitas, devendo incluir a fibrose cística. Embora existam falsos diagnósticos positivos, resultado positivo é um alerta que deve ser considerado.

Teste genético: detecta somente os tipos mais frequentes da fibrose cística, porque as mutações do gene são inúmeras. Mesmo assim, teste genético cobre mais ou menos 80% dos casos.

Observação: Nos recém-nascidos, a fibrose cística pode provocar obstrução das primeiras fezes. Se a criança não eliminar mecônio nas primeiras 24, 48 horas de vida, é necessário continuar com a investigação.

Prevalência

20% da população é portadora assintomática do gene da fibrose cística. A doença compromete mais os brancos puros, raramente acomete os negros e muito rara nos orientais. Nos países com grande mistura de raças, a enfermidade pode se manifestar em qualquer tipo de raça; precocemente, se o espectro das mutações do gene for mais grave e, mais tarde, se for mais leve.

Tratamento:

Boa nutrição do paciente, com dieta rica em calorias sem restrição de gorduras.

Suplementos à base de enzimas pancreáticas para auxiliar a digestão.

Uso das vitaminas lipossolúveis A, D, E, K.

Inalações diárias com soro fisiológico, broncodilatadores ou mucolíticos, de acordo com as características da secreção.

Fisioterapia respiratória para facilitar a respiração, higiene dos pulmões e evitar infecções respiratórias.

Uso de antibióticos em domicílio ou no hospital, quando internado e nos casos mais graves.

O tratamento de fibrose cística evoluiu muito nos últimos anos, garantindo assim aos pacientes vida mais longa e de boa qualidade.

Recomendações

Não se senta culpado(a) se seu filho for portador de fibrose cística. Você não culpado por ter-lhe transmitido esse gene.

Procure saber se o teste do pezinho inclui a triagem para a fibrose cística, quando houver nascimento de criança na família.

Preocupe-se com a boa nutrição do doente de fibrose cística, para que o paciente bem atinginja as curvas normais de peso e altura.

Influencie o paciente a praticar exercícios físicos. A natação, ajuda a trabalhar a musculatura torácica.

Lembrando que os portadores de fibrose cística, adequadamente tratados,  levam uma vida normal e de boa qualidade.

Fonte: Drauzio Varela.

Imagens: Bing.

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