Doença Falciforme

DOENÇA FALCIFORME
Doença Falciforme é uma doença caracterizada pela presença de uma Hemoglobina anormal chamada Hemoglobina S nos glóbulos vermelhos do sangue.HEMOGLOBINA é uma proteína responsável pelo transporte de oxigênio aos tecidos. Está presente nos glóbulos vermelhos do sangue (Hemácias).HEMÁCIAS são células arredondadas que percorrem todos os vasos sanguíneos do organismo, levando o oxigênio ligado à hemoglobina. Alterações na Hemoglobina geram anomalias nas hemácias e no seu trabalho de transportar oxigênio.COMO SE CONTRAI A DOENÇA FALCIFORME:
A doença falciforme é uma doença hereditária (adquirida através do antecedentes) provocada por mudanças nos genes da Hemoglobina, resultando uma Hemoglobina anormal, denominada Hemoglobina S, que é produzida no lugar da Hemoglobina normal (Hemoglobina A), presente em adultos que não contraíram a doença falciforme. Quando um paciente herda dois genes com esta alteração, (um do pai e outro da mãe), é homozigoto para a Hemoglobina S (Hemoglobina SS), é considerado portador de Anemia Falciforme (homozigoto da Doença Falciforme). Quando adquire a alteração de só um dos pais, é considerado Traço Falciforme (Hemoglobina AS), e não possui a doença falciforme, mas poderá  transmitir essa mutação genética para seus filhos. A Hemoglobina S pode ainda se associar a outras alterações da hemoglobina, como a Hemoglobina C, Hemoglobina D, Beta Talassemia e outros tipos de Hemoglobina, dando origem a outras patologias sintomáticas.Todas as enfermidades geradas pela presença da Hemoglobina S são consideradas Doença Falciforme, mas apenas a presença de dois genes para Hemoglobina S é reconhecida como Anemia Falciforme. 

O QUE OCASIONA A APARECIMENTO DA HEMOGLOBINA S NO ORGANISMO?

As hemácias dos pacientes com doença falciforme passam por alterações que mudam sua forma, adquirindo a forma de foice ou meia lua, que as tornam mais enrijecidas, tornando difícil seu percurso pelos vasos sanguíneos, ocasionando comprometimento da circulação sanguínea e a presença de oxigênio aos tecidos.

Estas alterações acontecem na desidratação, infecções, estresse físico ou emocional, mudanças bruscas de temperatura, etc., provocando dores ósseas e lesões nos órgãos pela falta de oxigênio no sangue. As hemácias de forma anormal sofrem destruição, conhecida por hemólise, causando icterícia (olhos e pele amarelados) e anemia. Acontece também grande risco de infecções.

SINAIS S E SINTOMAS DA DOENÇA FALCIFORME:
– Anemia, com icterícia (olhos amarelos)
– Dores nos ossos e nas articulações.
– Retardo no crescimento e desenvolvimento na infância.
Síndrome Mão Pé, com edema e dor nas mãos, pés  e tornozelos, geralmente acomete as crianças em torno dos 2 anos de idade.
– Grande risco de infecções, entre outros sintomas.

TRATAMENTO DA DOENÇA FALCIFORME:

O tratamento do paciente com doença falciforme se baseia especialmente na prevenção dos sinais que ocasionam a modificação do formato das hemácias.
Manter o calendário das vacinas em dia, tratamento precoce de infecções, hidratar o organismo, evitar se expor a altas temperaturas, evitar exagerar nas atividades físicas, etc.
Para tratamento das dores são utilizadas hidratação e analgésicos, utilizados em casa ou no posto de saúde, de acordo com a gravidade do caso. Nas outras complicações, o paciente deverá procurar o serviço de saúde em decorrência dos sinais e sintomas inicias. Portanto, o paciente deve ser bastante orientado para se cuidar e conhecer a doença para evitar os riscos de contrair a doença falciforme e ficar atento aos sinais iniciais das complicações que poderão surgir e procurar o serviço de saúde rapidamente.

DIAGNÓSTICO DA DOENÇA FALCIFORME:

TESTE DO PEZINHO: deve ser realizado na primeira semana após o nascimento, no Posto de Saúde mais próximo. Este exame vai diagnosticar a doença falciforme e identificar os pacientes com traços  da doença falciforme.

ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA: Este exame é realizado em crianças a partir de 4 meses de idade e nos adultos que não se submeteram  ao teste do pezinho.
O teste do pezinho é realizado em muitas unidades de saúde e serve também para fazer diagnóstico de outras doenças graves, como hipotireoidismo congênito e fenilcetonúria. A eletroforese de hemoglobina é também realizada em centros de referência e diante de qualquer suspeita clínica da doença falciforme, o profissional deve solicitar o encaminhamento do paciente para a realização da eletroforese da hemoglobina.

Fonte: Pesquisa online.

Imagens: Google.

https://youtu.be/4k92ZXDUsxg

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